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卢伽雷氏症是什么?30个字左右!加急!

来源:学生作业帮 编辑:作业帮 分类:综合作业 时间:2024/07/01 12:04:21
卢伽雷氏症是什么?
30个字左右!加急!
"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)
主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩.
肌萎缩侧索硬化症是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病).本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史.其遗传方式可以是常染色体显性或隐性.该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名.英国著名物理学家霍金也患有此病.
此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞).多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点.表现为受累部位肌肉萎缩.通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧.缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍.身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”.病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等.常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡.本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右.